病例 男，24 歲，自述 18 年前體檢發現左側睪丸包塊，因無明顯癥狀和不適，當時未作處理與治療，包塊隨年齡增長而逐漸增大。近期在重體力勞動和劇烈運動后，存在左陰囊不適伴下腹墜重感明顯。門診以左側睪丸包塊收入院。
查體: 左側睪丸體積增大，呈卵圓形，質地堅實，無明顯觸壓痛，大小約8． 5 cm ×6 cm ×4 cm，左側精索靜脈曲張，陰囊無水腫。右側睪丸無異常。輔助檢查: 實驗室常規檢查結果正常，B 超提示左側睪丸均質性占位，有包膜回聲。臨床以“左側睪丸腫瘤”行左側睪丸切除術，術中見睪丸上部腫塊與睪丸上極相連，并有一索帶上行至腹股溝。切除標本病理檢查: 睪丸樣組織，大小約為 8．1 cm ×5． 5 cm ×4．4 cm，表面附著精索管狀物; 切面見 2 個暗紅色區域，位于睪丸的上端和下端，大小分別約為 3 cm × 2 cm × 1． 8 cm 和3．9 cm ×3． 1 cm × 3 cm，界限尚清楚，有纖維樣包膜。鏡下可見腫塊由正常脾組織構成，有較完整的纖維組織被膜，脾組織結構清晰，局部脾血竇擴張。被膜外周曲細精管發育不良，其內生精細胞缺如，未見成熟精子。病理診斷: 脾性腺融合癥。
討論 脾性腺融合癥\\( splenogonadal fusion，SGF\\) 是一種罕見的良性先天性畸形，為脾臟與生殖腺或腎殘跡發生異常融合所致。Boestromg 于 1883 年首次在尸檢中查見，由Pommer 于 1887 年首先對本疾病進行詳細描述。此種疾病至今報道不足 200 例，患者年齡從嬰兒到 69 歲，多數是兒童、10 多歲的少年。男女均可發生，男女之比為15∶1。目前認為不能用這個數字來說明該病的發生率在性別上的不同，因為男女性腺不僅有結構、功能等的差別，還存在位置上的差異。該疾病根據正常位的脾臟與陰囊內異位脾是否有條索連結，分為連續型和不連續型，連續型較不連續型多見，本病例屬連續型。本病幾乎均發生于左側，多數為陰囊內腫塊，少部分位于陰囊白膜內。常伴有先天性下頜小或四肢發育畸形，約 1/4 患者伴隱睪。本例的病理檢查證實，左睪丸下端的異位脾組織位于白膜內，擠壓曲精管而使其發育不良。
本病的形成原因尚不明確，目前公認的說法認為，該疾病起源于性腺下降之前的胚胎期，中腸背側形成的脾原質與中腸背側和中腎之間形成性腺原質，由于中腸背側的旋轉而逐漸靠近，其尾部的遷移導致這兩種原始器官部分融合。
該疾病為先天性畸形，且發生位置相對特殊，病因對其預防、診斷和治療的意義，還有待進一步研究證實。文獻報道的SGF 病例中，大部分患者無癥狀，臨床上較易誤診，主要由病理檢查明確診斷。經常是在做疝和隱睪手術時發現，或在尸檢時查出。所以對本病的全面認識，有助于正確診斷和治療。目前，脾放射性核素顯像，特別是 SPECT，是診斷該病的最好方法。另外，術中冷凍切片可明確診斷，避免因為懷疑惡性腫瘤行睪丸切除。治療可手術摘除異位脾臟。陰囊內副脾在白膜外時，容易剔出，睪丸不受損; 如果副脾在白膜內與睪丸融合，則不宜保留睪丸。

【參考文獻】
［1］ 羅冰清，徐展遠． 脾性腺融合 1 例報道［J］． 罕見病雜志，2000，4: 48．
［2］ Garragher AM． One hundred years of spleno-gonadal fusion［J］．Urology，1990，35\\( 6\\) : 471-475．
［3］ 劉彤華． 診斷病理學［M］． 北京: 人民衛生出版社，2010: 452．
［4］ 張玉萍，劉光，皋嵐湘． 脾性腺融合癥 1 例［J］． 診斷病理學雜志，2012，19\\( 3\\) : 235-236．